原发性皮肤淀粉样变病(primary localized cutaneous amyloidosis)

原发性皮肤淀粉样变病(primary localized cutaneous amyloidosis)是一种原因不明的皮肤病，以真皮内淀粉样物质沉着为特征。临床以苔藓样型和斑状型较常见。

诊断要点：

一、苔藓样型

1. 好发于双胫前，其次为上臂、腰背和大腿，多对称分布。

2. 典型损害为2mm左右坚实丘疹，半球形，表面粗糙、角化或光滑，淡褐色。

3. 皮疹密集成片，可呈念珠状排列而具有特征，但不融合。

4. 自觉剧烈瘙痒。

5. 慢性过程。

6. 组织病理示真皮乳头嗜伊红染的无结构团块状物质。

二、斑状型

1. 好发于中老年女性。

2. 皮损常位于肩胛间区，亦可累及躯干和四肢。

3. 皮损由多数褐色斑疹聚合成网状或波纹状。

4. 自觉症状不明显或有轻痒。

5. 组织病理与苔藓样型类似。

治疗要点：

无满意治疗方法。

1. 皮质类固醇激素局部外用，可试用封包。

2. 小面积损害可液氮冷冻。