迟发性皮肤卟啉症(porphyria cutanea tarda)

    迟发性皮肤卟啉症(porphyria cutanea tarda)又称获得性卟啉症,是卟啉症中最常见的一种类型。可能在遗传性酶缺陷基础上因肝损害及服用某些药物或接触化学物质而发病。

诊断要点:

1. 多于20岁以后发病。

2. 皮损多发生于手、颜面、颈、胸背上部及小腿足部等暴露部位。

3. 光敏性皮损, 夏季加重。皮损为红斑,水疱、大疱、糜烂结痂,慢性者有萎缩性瘢痕,粟丘疹。

4. 部分患者面颊、额部等处伴多毛。

5.组织病理示表皮下疱,真皮乳头血管及表皮真皮交界处PAS阳性物质沉积。

6.实验室检查:尿卟啉明显增加,Wood灯下尿呈珊瑚红色荧光。可有肝功能异常。

治疗要点:

1.去除各种诱因,注意防光。

2.口服菸酰胺、β-胡萝卜素、碳酸氢钠、依地酸钠、维生素E等。