伴发牙周病掌跖角皮症(palmoplantar keratoderma with periodontosis)

    伴发牙周病掌跖角皮症(palmoplantar keratoderma with periodontosis),又名Papillon-Lefevere综合征,为常染色体隐性遗传。   

诊断要点:

1.多于儿童开始发病。

2.皮损为掌跖角化,在手掌、足跖有界限清楚的红斑鳞屑性、过度角化性损害,对称分布。此外,在肘、膝及跟腱处也有角化损害。指甲可有横沟、凹凸不平。

3.皮肤改变之同时患儿发生牙周病。

4.少数病例同时伴有脉络膜及小脑幕处钙化。   

治疗要点:

1.无有效治疗方法。

2.外用角质剥脱剂等对症治疗。