种痘样水疱病(hydroa vacciniforme)

    种痘样水疱病(hydroa vacciniforme)是以水疱为主的先天性光感性反复发作的皮肤病。似与遗传有关。儿童在23岁时就开始发病。往往到青春期才逐渐减轻消退。但也有发病较迟者。一般女孩发病较轻;男孩往往病情重,皮疹数目也多。

诊断要点:

1.好发于颊、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸侧等处,可累及口唇,出现糜烂。眼结膜充血,角膜浑浊。

2.暴露日光处出现鲜红色红斑、深红色小丘疹或豆大至小指甲大坚实的结节,数日内发生水疱,中心可见脐窝,周围有轻微红晕。严重者可化脓形成溃疡,有黄色稠厚分泌物,中心坏死,边缘锐利,结痂,在痂脱落后留有永久性凹陷性瘢痕及色素沉着。

3.每于春夏皮疹恶化,入冬减轻或完全消退。   

治疗要点:

1.避免日光照射,避免外用或内服光敏药物及食物,外用遮光剂。

2.内服抗疟药物,如氯喹125250mg,每日2次口服,待病情控制后递减为125mg,每日1 次口服;硫酸羟基氯喹100mg,每日2次口服。服药期间须随时注意其副作用。严重患者亦可试用酞胺呱啶酮(反应停),剂量50300mg/日,分2-3次口服,持续服药26个月,注意孕妇禁用,生育期妇女慎用。此外可用β-胡萝卜素,每日服150-180mg